Ο όρος Νευρογνωστικές Διαταραχές αναφέρεται σε ευρεία ομάδα διαταραχών με κοινό γνώρισμα την έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών του ατόμου, όπως η μνήμη, η προσοχή, η συγκέντρωση, η κριτική ικανότητα. Η έκπτωση των λειτουργιών αυτών μπορεί να είναι περιορισμένη ή εκτεταμένη, ή να εξελίσσεται επιδεινούμενη συν τω χρόνω.
Οι νευρογνωστικές διαταραχές απαντώνται σε νευρολογικά νοσήματα με σαφή οργανική αιτιολογία, σε πρωτοπαθή ψυχιατρικά νοσήματα χωρίς σαφή μέχρι σήμερα οργανική αιτιολογία, αλλά και σε συστηματικά νοσήματα που μέσω διαφόρων μηχανισμών επιπλέκουν το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα και δημιουργούν έτσι, μεταξύ των άλλων, και νευρολογικά – ψυχιατρικά συμπτώματα με έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών.
Παλαιότερα αντί του όρου Νευρογνωστικές Διαταραχές χρησιμοποιείτο ο όρος «άνοια», ο οποίος παρότι έχει αντικατασταθεί στο διαγνωστικό σύστημα DSM-V, εξακολουθεί να βρίσκει ευρεία χρήση στην καθημερινή κλινική πράξη, ενώ συγκαταλέγεται στους όρους που περιλαμβάνονται στο ευρέως χρησιμοποιούμενο στην Ευρώπη διαγνωστικό σύστημα ICD-10.

Αιτιολογία

• Εκφυλιστικά νοσήματα του ΚΝΣ, όπως η νόσος Αλτσχάιμερ, που θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει ποσοστό μεγαλύτερο του 50% των περιπτώσεων άνοιας διεθνώς.
• Αγγειακή άνοια, η δεύτερη κατά σειρά συχνότητας μορφή άνοιας, που αντιπροσωπεύει περίπου το 20% των περιπτώσεων άνοιας.
• Άνοια από σωμάτια Lewy, όπου μπορεί να προεξάρχουν συμπτώματα που μιμούνται ψυχιατρικά νοσήματα, ιδιαίτερα οπτικές ψευδαισθήσεις.
• Άνοια σε νευροεκφυλιστικά νοσήματα που προκαλούν πρωτίστως κινητικά ζητήματα, όπως η νόσος Πάρκινσον και τα Parkinson-plus σύνδρομα(ατροφία πολλαπλών συστημάτων, προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση, φλοιοβασική εκφύλιση).
• Σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες, όπως η νόσος Creutzfeldt-Jacobs και άλλες νόσοι οφειλόμενες σε «prions».
• Δυνητικά αναστρέψιμες μορφές νευρογνωστικών διαταραχών οφειλόμενες σε ανεπάρκειες βιταμινών(όπως της Β12), τοξικώσεις(όπως από βαρέα μέταλλα, φάρμακα, χρήση ουσιών), λοιμώξεις από κοινά ή ειδικά παθογόνα που επιπλέκουν το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα.
• Συστηματικά νοσήματα(όπως νεφρικά, ηπατικά, ενδοκρινικά, μεταβολικά, αυτοάνοσα) που δευτερογενώς επιπλέκουν το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα.
• Χρόνια κατάχρηση αλκοόλ.
• Καρδιαγγειακά συμβάματα, που μπορούν να οδηγήσουν στη συσσώρευση αγγειακών βλαβών στον εγκέφαλο και προϊόντος του χρόνου να οδηγήσουν στην αγγειακή άνοια.
• Κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις(ΚΕΚ).
• Μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις, όπως νευροχειρουργικές ή επεμβάσεις ανοιχτής καρδιάς.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η πλέον κοινή αιτία γενικευμένης νευρογνωστικής έκπτωσης είναι η άνοια στη Νόσο Αλτσχάιμερ. Η Νόσος Αλτσχάιμερ(AD) εκτιμάται ότι αποτελεί την αιτία για την πλειοψηφία των περιπτώσεων άνοιας, με πρόσφατες μελέτες να εκτιμούν ότι το ποσοστό της αγγίζει μέχρι και το 60% του συνόλου.
Η δεύτερη συχνότερη αιτία άνοιας είναι η αγγειακή άνοια, που αφορά περίπου στο 20% των περιπτώσεων άνοιας. Η αγγειακή άνοια στην πλειονότητα των περιπτώσεων οφείλεται στα ίδια αίτια που μπορούν να προκαλέσουν και καρδιαγγειακή νόσο(όπως αρτηριακή υπέρταση, δυσλιπιδαιμία, σακχαρώδης διαβήτης, παχυσαρκία), αν και υπάρχουν και αμιγώς νευρολογικά νοσήματα που επηρεάζουν πρωτοπαθώς τα αγγεία του εγκεφάλου και μπορούν να προκαλέσουν έκπτωση των νευρογνωστικών λειτουργιών.
Οι Νευρογνωστικές Διαταραχές είναι ασυνήθεις σε άτομα ηλικίας κάτω των 65 ετών. Ωστόσο, από την ηλικία αυτή και μετά η συχνότητά τους αυξάνεται σημαντικά, καθώς απαντώνται στο 10% περίπου των ατόμων ηλικίας 65 έως 75 ετών, ενώ τα αντίστοιχα ποσοστά αυξάνονται τουλάχιστον στο 25% για άτομα ηλικίας μεταξύ 75 και 85 ετών και στο 50% για άτομα άνω των 90 ετών.
Ειδικά για τη νόσο Αλτχάιμερ, μετά την ηλικία των 65 ετών, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου γίνεται σχεδόν διπλάσιος ανά 5 έτη.
Σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 65 ετών η εμφάνιση Νευρογνωστικών Διαταραχών σχετίζεται συνήθως με μη νευροεκφυλιστικά αίτια, με εξαίρεση ειδικές κληρονομικές μορφές νευροεκφυλιστικών νοσημάτων, όπως η οικογενής μορφή νόσου Αλτσχάιμερ με πρώιμη έναρξη. Σε τέτοιες περιπτώσεις είναι χρήσιμο να γίνεται γονιδιακός έλεγχος τόσο στον ίδιο τον ασθενή όσο και στο στενό συγγενικό του περιβάλλον.

Κλινική διάγνωση

Σύμφωνα με την πιο πρόσφατα(2022) επικαιροποιημένη έκδοση του διαγνωστικού συστήματος DSM-V οι Νευρογνωστικές Διαταραχές κατατάσσονται στις εξής κύριες κατηγορίες:

Α) οργανικό ψυχοσύνδρομο(delirium)
Β) μείζονες Nευρογνωστικές Διαταραχές
Γ) ήπιες Νευρογνωστικές Διαταραχές
Δ) αδιευκρίνιστες Νευρογνωστικές Διαταραχές

Το οργανικό ψυχοσύνδρομο(delirium) αναπτύσσεται εντός ωρών ή ημερών, εκδηλώνεται με διαταραχή προσοχής και γνωστική έκπτωση, θεωρείται ότι προκύπτει ως απότοκο άλλης ιατρικής κατάστασης και απαντάται σε ασθενείς χωρίς προηγούμενο ιστορικό Νευρογνωστικής Διαταραχής.
Οι μείζονες Νευρογνωστικές Διαταραχές χαρακτηρίζονται από αποδεδειγμένη έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών σε σχέση με την πρότερη κατάσταση του ατόμου, του οποίου οι καθημερινές δραστηριότητες επηρεάζονται. Οι ασθενείς εμφανίζουν σημαντική λειτουργική έκπτωση, αδυναμία να εργαστούν, κοινωνική απόσυρση. Χρειάζονται υποστηρικτικό περιβάλλον για τη διεκπεραίωση των καθημερινών τους αναγκών. Οι γνωστικές λειτουργίες της μνήμης, της κρίσης, της προσοχής και της συγκέντρωσης είναι σημαντικά επηρεασμένες. Ανεξάρτητα από την εν γένει κατάσταση της σωματικής τους υγείας οι ασθενείς αυτοί καθίστανται λειτουργικά ανήμποροι να αυτοεξυπηρετηθούν. Οι κινήσεις επιδεξιότητας, ο συντονισμός των κινήσεων, η βάδιση και η συνολική κινητική τους ικανότητα μπορούν να επηρεαστούν σημαντικά.
Οι ήπιες Νευρογνωστικές Διαταραχές επίσης χαρακτηρίζονται από αποδεδειγμένη έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών σε σχέση με την πρότερη κατάσταση του ατόμου, του οποίου ωστόσο οι καθημερινές δραστηριότητες δεν επηρεάζονται. Οι ασθενείς εμφανίζουν δυσκολία στη διεκπεραίωση διαδικασιών που προϋποθέτουν σύνθετες νοητικές διεργασίες. Στις περιπτώσεις αυτές, όπως και στη λήψη αποφάσεων αυξημένης βαρύτητας για τη ζωή τους, χρειάζονται βοήθεια.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Στη θεραπευτική αντιμετώπιση των Νευρογνωστικών Διαταραχών είναι μεγάλη η σπουδαιότητα της έγκαιρης διάγνωσης και της πρώιμης θεραπευτικής παρέμβασης.
Σε ό,τι αφορά στις δυνητικά αναστρέψιμες μορφές Νευρογνωστιών Διαταραχών είναι εφικτή η επάνοδος του ασθενή στο προηγούμενο επίπεδο λειτουργικότητας, υπό την προϋπόθεση η θεραπευτική παρέμβαση να γίνει πριν την εγκατάσταση μόνιμων βλαβών στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα.
Στις περιπτώσεις ασθενών που οι Νευρογνωστικές Διαταραχές οφείλονται σε με αναστρέψιμα αίτια η πρώιμη θεραπευτική παρέμβαση μπορεί να καθυστερήσει την εξέλιξη σε πιο προχωρημένα στάδια και να βελτιώσει το επίπεδο λειτουργικότητας και την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Η πρόσφατη έγκριση νέων θεραπειών για τη Νόσο Αλτσχάιμερ από τον FDA στις ΗΠΑ και από τον EMA και εθνικούς οργανισμούς φαρμάκων στην Ευρώπη, με τη χρήση νέων μονοκλονικών αντισωμάτων, αναπτερώνει τις ελπίδες για πιο ολοκληρωμένη και προοπτικά αιτιολογική αντιμετώπιση περισσότερων Νευρογνωστικών Διαταραχών.

Κοινωνική Διάσταση

Οι Νευρογνωστικές Διαταραχές αποτελούν σύνθετο ιατροκοινωνικό ζήτημα της σύγχρονης εποχής με πολλαπλές μακροοικονομικές παραμέτρους. Σε ολόκληρο τον κόσμο σήμερα περισσότερα από 55 εκατομμύρια ανθρώπων πάσχουν από διάφορες μορφές άνοιας, με την πλειοψηφία εξ αυτών(περί το 60%) να διαβιεί σε αναπτυσσόμενες χώρες, όπου οι δυνατότητες ιατροφαρμακευτικής περίθαλψης είναι πιο περιορισμένες. Επιπλέον, κάθε χρόνο υπολογίζεται ότι ανακύπτουν έως και 10 εκατομμύρια νέων περιπτώσεων άνοιας.
Στην Ευρωπαϊκή Ένωση υπολογίζεται ότι ζουν σήμερα περισσότεροι από 8,5 εκατομμύρια ασθενείς με άνοια, ενώ μέχρι το 2050 ο αριθμός των ασθενών αναμένεται να ανέλθει σε περισσότερα από 14 εκατομμύρια. Είναι εμφανές ότι η αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσης σε συνδυασμό με τη διαρκώς βελτιούμενη ιατροφαρμακευτική περίθαλψη δημιουργεί πρόσθετες δυνατότητες για τη διατήρηση υψηλότερης ποιότητας ζωής για τους ασθενείς αυτούς και μάλιστα για σημαντικά μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Ταυτόχρονα, η αδυναμία τους να αυτοεξυπηρετούνται δημιουργεί την ανάγκη συνεχούς παροχής βοήθειας προς τους ασθενείς, οι οποίοι με την πάροδο του χρόνου χρειάζονται όλο και στενότερη ιατρική παρακολούθηση και νοσηλευτική φροντίδα. Ακόμα περισσότερο, η σύγχρονη τάση προάγει την επαφή των ασθενών και με άλλους επαγγελματίες υγείας που τους παρέχουν υπηρεσίες για τη βελτίωση της καθημερινότητάς τους, όπως οι συνεδρίες ψυχολογικής υποστήριξης για την αποδοχή και διαχείριση των προβλημάτων υγείας που αντιμετωπίζουν και της νέας πραγματικότητας που δημιουργούν στη ζωή τους, καθώς και οι συνεδρίες φυσιοθεραπείας για τη διατήρηση της κινητικής τους κατάστασης στα βέλτιστα δυνατά επίπεδα.
Καθίσταται προφανής η σύγχρονη κοινωνική ανάγκη λειτουργίας οργανωμένων δομών υγείας για την ολοκληρωμένη περίθαλψη των ασθενών με Νευρογνωστικές Διαταραχές, σε σκοπό πρωτίστως τη βελτίωση της υγείας και της ποιότητας ζωής των ασθενών. Ταυτόχρονα, είναι σκόπιμο να αξιολογείται και να λαμβάνεται υπ’ όψιν η καθημερινότητα των οικείων των ασθενών, που συχνά επωμίζονται ευθύνες και αρμοδιότητες που δεν τους αναλογούν και για τις οποίες δεν έχουν λάβει κατάλληλη εκπαίδευση. Οι οικείοι των ασθενών συχνά εκ των συνθηκών αναγκάζονται να θέσουν σε δεύτερη μοίρα δικές τους προσωπικές, επαγγελματικές – εργασιακές και κοινωνικές δραστηριότητες. Ωστόσο, αυτή η συνθήκη δυσχεραίνει την καθημερινότητα ακόμα περισσότερων ανθρώπων, φορές ολόκληρων οικογενειών, οι οποίοι είναι ανάγκη να ανακουφιστούν από τις δυσκολίες που αντιμετωπίζουν και να έχουν την ευκαιρία να περνούν ποιοτικό χρόνο με τα αγαπημένα τους πρόσωπα, απαλλαγμένοι από καθήκοντα που αναλογούν σε επαγγελματίες υγείας.

Μελλοντικές προοπτικές για καλύτερη αντιμετώπιση και οριστική θεραπεία

Είναι πολύ σπουδαίο να συνειδητοποιήσει κανείς ότι οι Νευρογνωστικές Διαταραχές αποτελούν μία ετερογενή ομάδα νοσημάτων που μοιράζονται ορισμένα χαρακτηριστικά. Συνεπώς, η ανάπτυξη νέων θεραπειών αποτελεί μία σύνθετη πρόκληση για την ιατρική κοινότητα και χρειάζεται ιδιαίτερη προσέγγιση για κάθε νόσημα. Ο προσανατολισμός της νέας, ανατέλλουσας εποχής με την ανάπτυξη της φαρμακογονιδιωματικής και την προοπτική εφαρμογής εξατομικευμένων θεραπευτικών μοντέλων και φαρμάκων για κάθε ασθενή με βάση τα μοναδικά του χαρακτηριστικά αποπνέει αισιοδοξία για την αιτιολογική αντιμετώπιση περισσότερων Νευρογνωστικών Διαταραχών στο ορατό μέλλον.
Η έγκριση νέων θεραπευτικών σκευασμάτων που χορηγούνται ενδοφλέβια καθιστά τη στενή ιατρική παρακολούθηση και την κατά διαστήματα για θεραπευτικούς λόγους νοσηλεία των ασθενών με Νευρογνωστικές Διαταραχές κρίσιμες για την προαγωγή της υγείας τους.